Malformaçäo urológica em criança com síndrome de Sotos: relato de caso / Urological anomaly in an infant with Sotos' syndrome: report of a case

Objetivo: Abordar o diagnótico e as consideraçöes etiológicas de malformaçäo urológica bilateral em um caso de síndrome de Sotos (gigantismo cerebral). Alertar os pediatras e urologistas da existência dessa associçäo lesional. Criança de 3 meses de idade nascida com 35 semanas através de cesariana de mäe hígida, com as características fenotípicas e perfil metacarpofalâgica de síndrome de Sotos, apresentou taquipnéia, taquicardia e episodios recorrentes de febre (ate 36§ C). A urocultura mostrou 500.000 col/ml. A uretocistografia mostrou megaureters e dilataçäo calicial de ambos os rins. Com diagnóstico de refluxo vésico-uretral grau IV bilateral, foi tratada com terapia antimicrobiana. A evoluçäo foi a melhoria progressiva e obteve alta hospitalar no momento em que se apresentou assintomática, recebendo nitrofurantoína com profilaxia. Assim como em outros casos de infecçäo do trato urinário, os pediatras devem suspeitar de anomalias urológicas em todas as crianças com gigantismo cerebral que apresentarem quadro clínico de síndrome de Sotos. Deficiência embriológica da inervaçäo do sistema nervoso autônomo na musculatura dos ureteres poderiam ser uma outra causa

Carcinoma epidermôide primário da glândula mamária / Primary squamous cell carcinoma of the breast

Os autores apresentam um caso extremamente raro de carcinoma espinocelular primário da glândula mamária direita. Tratava-se de uma paciente de 41 anos, com antecedentes cirúrgicos há 1 ano e meio de papiloma intraductal e mastite crônica, que referia lesäo tipo abscesso, que drenava material hemopurulento. O processo piorou, e apalpou-se nódulo profundo, cujo diagnóstico anátomo-patológico após cirurgia foi carcinoma epidermóide bem diferenciado. Apesar do tratamento agressivo, a evoluçäo foi rapidamente mortal. A histogênese, assim como os diagnósticos diferenciados, é discutida

Progressive premalignant and malignant development (metachronous appearance) in multiple burn scars (Marjolin's ulcers): report of a rare case and review of the literature

O epônimo úlcera de Marjolin refere-se à transformação maligna de qualquer úlcera ou cicatriz da pele. Relata-se o caso de uma mulher, branca, de 35 anos de idade, que sofreu queimadura térmica na metade inferior do seu corpo quando estava com 8 anos de idade. Após 16 anos, e ao longo de 9 anos, apareceram em forma metácrona na pele de ambas as coxas, úlceras, lesões de hiperplasia pseudocarcinomatosa e carcinomas epidermóides. Discute-se a história clínica, a histopatologia e histogênese, o comportamento biológico, assim como o tratamento. A literatura mais relevante foi revisada.

Tumores carcinóides mucinosos da glândula mamária / Mucinous carcinoid tumors of the breast

Na avaliaçäo retrospectiva de 28 pacientes lobulares mamários, os autores encontram três casos de carcinoma neuroendócrino com diferenciaçäo mucinosa (também conhecidos como carcinóide mucossecretante). Tratavam-se de mulheres jovens (média de 40,6 anos) com tumores nos quadrantes laterais da glândula mamária direita. Os tumores tinham aspecto sólido ou cístico-gelatinoso, diâmetro médio de 30 mm e margens bem delimitadas. Na histopatologia, o padräo basalóide foi o mais freqüente, com acúmulo de células sem atipias nem mitoses, apresentando argirofilia positiva, além da presença de mucina extracelular em porcentagens variável, nunca superior a 33 por cento. Nenhum dos casos, apresentou metástases axilares nem à distância, e näo foi observada síndrome carcinóide. Discute-se a histogênese, o comportamento biológico e o tratamento dessa neoplasia

Tumor carcinóide neuroendócrino da mama: estudo clínico-patológico de seis casos / Neuroendocrine carcinoid tumors of breast: clinicopathologic study of six cases

O tumor carcinóide primário da glândula mamária é uma neoplasia muito rara, de existência controversa. Sua histogênese ainda é discutida, sendo a origem mais reconhecida as células basais primitivas ductais. No estudo retrospectivo de 243 carcinomas infiltrativos e "in situ" de tipo ductal e lobular, seguindo estritos critérios de seleçäo, foram achados seis tumores carcinóides. O material correspondia a mulheres com idade média de 43 anos, que apresentaram-se com massas palpáveis notadamente nos quadrantes externos da glândula mamária direita. Näo foram comprovadas metástases axilares nem síndrome carcinóide. A mamografia mostrou opacidades densas de contornos regulares. A punçäo citológica com agulha fina sugeriu células neoplásicas de tipo lobular em três casos; hiperplasia lobular atípica em um caso e presença de mucina näo específica no resto. No estádio II da doença foi realizada mastectomia de tipo Madden em todos os casos. Macroscopicamente os tumores tinham uma média de 29,8 mm de diâmetro, aspecto sólido em quatro casos e cístico-gelatinoso em dois, e margens bem definidas. O padräo histopatológico mais freqüente foi o basalóide e presença de mucina extracelular compondo 28 porcento do tumor em três casos. Näo foram comprovadas mitoses. Os diagnósticos diferenciais incluíram: o carcinoma lobular, o carcinoma mucinoso e as metástases mamárias de carcinóides de outras topografias. Na evoluçäo pós-operatória näo foi comprovada recorrência local, disseminaçäo a distância ou óbito numa média de 3,8 anos, sendo que em nenhuma das pacientes realizou-se rádio, químio ou hormonioterapia. Baseados nesses dados propöe-se a quadrantectomia com esvaziamento axilar como primeira forma de tratamento, reservando a mastectomia para um segundo momento.